Resttillstånd efter polio
Kapitlet reviderat 5 maj 2003.
FörfattareCarin Willén, med dr, leg sjukgymnast, universitetsadjunkt Gunnar Grimby, professor emeritus Avdelningen för rehabiliteringsmedicin Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
SammanfattningDe vanligaste symtomen vid resttillstånd efter polio är nedsatt muskelkraft, ökad tid för återhämtning i tidigare drabbad muskulatur, allmän trötthet samt led- och muskelsmärtor. Begreppet postpoliosyndrom har införts där ny eller ökad grad av muskelsvaghet förekommer tillsammans med andra symtom. De uppkomna symtomen kan medföra begränsningar i dagliga livets aktiviteter, arbete och fritid, men också risk för ökad grad av inaktivitet med utveckling av allmänna hälsoproblem. Alltför hög aktivitetsnivå med risk för överbelastning kan också förekomma. Såväl råd om lämplig aktivitetsnivå som individuellt anpassad och noga övervakad träning kan därför vara aktuellt.
Exempel på lämpliga träningsformer är bassängträning, lättjympa och stavgång; även sedvanlig konditions- och styrketräning kan rekommenderas för därtill lämpade personer. Träningen kan leda till ökad styrka, bättre kondition samt minskad smärtupplevelse. Polio och dess resttillståndOrsaker och förekomstPolio eller poliomyelitis anterior acuta är en virussjukdom som börjar med en gastrointestinal infektion och som hos ett mindre antal personer ger en infektion av ryggmärgens och i en del fall även kranialnervernas motoriska nervceller. Regress av förlamningssymtom sker sedan i större eller mindre omfattning. Huruvida immunologiska förändringar föreligger i ett senare skede är föremål för aktuella studier och diskussion. Genom mycket aktiva vaccinationsprogram har sjukdomen i praktiken utrotats i stora delar av världen även om enstaka begränsade utbrott skett under senare decennier även i Europa. I vissa delar av Afrika och Asien förekommer dock fortfarande nya fall.
Det har varit känt i mer än 100 år att personer som haft en akut polio kan, efter en relativt stabil period, drabbas av ökade eller nya symtom flera decennier efter insjuknandet.
Det var dock först för ungefär 20 år sedan som intresset att etablera kliniska undersöknings- och behandlingsstrategier tog fart på allvar (1). Det finns ett betydande antal personer med resttillstånd efter polio i de industrialiserade länderna, där de sista epidemierna i Skandinavien inträffade under första hälften av 1950-talet. I länder i Asien, Afrika och Sydamerika finns individer som insjuknat senare, vilket har medfört att yngre personer med resttillstånd efter polio också kommit till de nordiska länderna. Även om inte alla personer får nya eller ökade besvär, för vilket olika siffror anges från omkring 80 procent i klinikmaterial till 50 procent i mer populationsbaserade material, har även övriga ofta någon form av behov av fortlöpande kontakt med hälso- och sjukvården. I Sverige räknar man med att det finns 10-15.000 personer som har resttillstånd efter polio; sannolikt kan siffran vara något högre.
Symtom och bakomliggande mekanismerDe nya besvären har skiftande karaktär (2). Många hänger samman med den ökade muskulära svagheten, som är ett av de vanligaste nya symtomen. Denna kan drabba muskulatur som individen tidigare identifierat som poliodrabbad, men även muskulatur som upplevts ha normal eller nästan normal funktion där kvarvarande polioförändringar visar sig finnas. Det förekommer ofta en ökad muskulär uttröttbarhet och svårighet att återvinna kraft efter en muskulär ansträngning. Vid överutnyttjande av muskulatur kan det uppstå muskulära smärtor under eller efter ansträngningen.
Om andningsmuskulaturen är poliodrabbad med andningsmuskelsvaghet kan denna accentueras med ökade ventilatoriska problem som följd. Underventilation kan uppstå eller förvärras, i första hand nattetid. Detta är i och för sig ett tämligen ovanligt problem, men kan medföra oro innan en klar diagnos gjorts och ha effekter på den allmänna funktionen.
Vanligt förekommande är också en allmän trötthet, som förutom den muskulära uttröttbarheten även kan bero på en allmänt nedsatt kondition, dvs. minskad cirkulatorisk kapacitet till följd av oträning, men också på att vederbörande inte doserar ansträngningen rätt, tar för litet pauser eller håller på för länge.
En annan typ av besvär är de som kan hänföras till överbelastning och instabilitet i leder, omgivna av försvagad muskulatur. Dessa besvär behöver inte direkt hänga samman med någon ny eller ökad muskelsvaghet. Symtom kan till följd av överbelastning uppträda utan att muskulaturen är påtagligt svag, men där belastningen på den ”bättre” sidan blir relativt sett stor. Andra mer svårförklariga besvär är nedsatt känsel och ökad köldintolerans. Psykiska symtom som ängslan, oro, nedstämdhet, irritabilitet och koncentrationssvårigheter rapporteras av relativt många.
De olika organsymtomen och den allmänna tröttheten, som kan sätta in plötsligt, leder till olika mer eller mindre omfattande begränsningar i det dagliga livets aktiviteter samt för arbete och fritid. En förhållandevis hög andel postpoliopersoner i yrkesverksam ålder är dock kvar i arbetslivet (3). Problemen att klara yrkesarbete accentueras dock då de nya symtomen tillkommer och mer än hälften av personerna i yrkesarbete rapporterar problem i arbetet. Det är vanligt med problem i olika fritidsaktiviteter och flertalet personer ändrar sina fritidsvanor (3). Trots detta kan många vara tillfredsställda med sina fritidsvanor och har således anpassat sig tämligen väl till den nedsatta funktionen.
Beteckningen postpoliosyndromet (PPS) skapades i början av 1980-talet, när man mer systematiskt började observera och kartlägga de nya symtomen (1). Kriterierna för PPS har sedan ändrats något i litteraturen, så att ny eller ökad muskelsvaghet inte bara är ett mycket vanligt symtom utan även ett obligat kriterium. Kriterierna för postpoliosyndromet (PPS) enligt Gawne och Halstead (2) är:
1. Bekräftad episod av paralytisk polio, innefattande neurogena förändringar vid aktuell EMG-undersökning. 2. En period av stabil funktion under minst 20 år efter den initiala återhämtningen. 3. Ny eller ökad muskelsvaghet i poliodrabbad muskulatur, som kan vara kombinerat med andra symtom. 4. Inga andra medicinska orsaker till de nya symtomen.
Det finns särskilda beteckningar för de specifika muskulära förändringarna, som Postpolio Muscle Atrophy (PPMA) och Postpolio muscular dysfunction (4).
Alla personer med kvarstående besvär efter polio omfattas inte av diagnosen postpoliosyndrom, eftersom det kräver att nya symtom och att alltid ökad muskelsvaghet skall ha tillkommit. Postpoliosyndrom finns ej heller med i ICD-10, utan där återfinns diagnosnummer B 91, med beteckningen ”Sena effekter av polio”.
Muskulär funktionVid förlust av framhornsceller, såsom vid poliomyelit, aktiveras kompensatoriska mekanismer i form av kollateral innervation (sprouting). Reinnervation av denerverade muskelfibrer sker genom utväxt av nya nervgrenar distalt från överlevande motoriska enheters axon. Kvarvarande motoriska enheter kommer då att innehålla ett betydligt ökat antal muskelfibrer. Kollateral innervation var en väsentlig mekanism bakom förbättringen av muskelfunktionen under den första tiden efter polioinsjuknandet. Pågående denervation följd av reinnervation kan emellertid iakttas även hos personer flera decennier efter polioinsjuknandet (5) och tolkas som att det sker en förlust av framhornsceller, eller att vissa motoriska enheter tappar en del av de kollateralt innerverade muskelfibrerna. Dessa kan tas över av andra motoriska enheter, som då blir större. En förlust av framhornsceller kan tänkas ha olika orsaker, såsom åldrande eller bristande livslängd av antingen överutnyttjade eller partiellt polioskadade nervceller.
Storleken på den motoriska enheten i poliodrabbade muskler kan vara ökad i genomsnitt 11 gånger, vilket med en samtidig fördubbling av tvärsnittsytan av de enskilda muskelfibrerna motsvarar mer än fem gånger så många muskelfibrer i en motorisk enhet jämfört med normalt. Mycket stora motoriska enheter kan vara en riskfaktor för ny svaghet (6). Det finns retrospektiva studier som tyder på att en initialt kraftig pares, följt av god förbättring och en ganska god funktion och aktivitet under det stabila stadiet tyvärr ökar risken för en senare ökad eller ny muskelsvaghet (7).
Den andra viktiga kompensationen för förlust av motoriska enheter är tillväxt (hypertrofi) av kvarvarande muskelfibrer. Som redan nämnts kan approximativt en fördubbling uppmätas. Det föreligger dock en betydande grad av variation även av muskelfiberhypertrofin, troligen beroende på den relativa belastningen på aktuell muskel. Ökning kan ske av såväl typ I som typ II fibrer. Hos personer med nära normal muskelstyrka finns däremot ingen väsenlig kompensatorisk ökning av muskelfibrernas storlek. Långvarigt ”överutnyttjad” muskulatur, som tibialis anterior muskeln vid gång, kan innehålla praktiskt taget endast finns typ I fibrer (8), vilket tolkats som en effekt av fibertransformering.
Genom de två kompensatoriska mekanismerna, reinnervation och muskelfiberhypertrofi, kan även muskler med en betydande grad av förlust av antalet motoriska enheter ha en normal eller nära normal muskelstyrka. Störningar i den neuromuskulära transmissionen har diskuterats som en orsak till muskelsvaghet och ökad muskulär uttröttbarhet (9). Bristande neuromuskulär transmission torde dock inte vara en väsentlig förklaring till ny muskelsvaghet.
Olika mekanismer kan ligga bakom den upplevda muskulära tröttheten och bristande uthållighet vid muskelaktivitet. En troligt förekommande orsak är att personer med ökad muskelsvaghet till följd av postpolioförändringar fortsätter med samma absoluta muskelaktivering som tidigare men nu närmre styrkemaximum, som reducerats. Detta innebär att den relativa belastningen har ökat och att trötthet uppstår tidigare och mer uttalat.
En annan orsak till muskulär trötthet kan vara bristande restitution efter en muskelaktivitet (10,11).
Ledstrukturer och smärtaAllmänna ortopediska problem är ganska vanliga hos personer med resttillstånd efter polio. Gångare har oftare besvär från nedre extremiteterna, medan personer som är rullstolsburna eller regelbundet använder kryckkäppar vid förflyttningar ofta kan ha sina besvär från övre extremiteterna till följd av belastningen på skulderparti och/eller handleder. Den grupp som lättast drabbas av smärta från muskler och leder tycks vara personer med måttligt nedsatt funktion och förhållandevis hög aktivitet (12). Det finns ett betydande behov av ortoser och olika ortopediska hjälpmedel, vanligast är behov av ortopediska skor och inlägg.
Utrednings- och behandlingsprinciperDet är viktigt att fastlägga att det verkligen rör sig om resttillstånd efter polio och inte enbart mer ospecifika svaghets- eller smärttillstånd. En klinisk genomgång bör ske av läkare med erfarenhet från personer med resttillstånd efter polio, gärna på en specialistmottagning.
Denna bör, förutom kartläggning av symtomutveckling och funktionsnedsättningar, om möjligt även innefatta EMG-undersökning för att verifiera polions utbredning. Bestämning av vitalkapaciteten görs för att utesluta eller värdera förekomst av polioengagemang av andningsmuskulaturen.
Det finns ingen specifik farmakologisk behandling att erbjuda för den muskulära svagheten. Smärta, som kan vara föranlett av relativt sett för hög aktivitetsnivå men även av med specifik belastning på instabila leder och till följd av biomekaniska förhållanden, måste åtgärdas. Råd bör ges avseende aktivitetsnivå, utnyttjande av förflyttningshjälpmedel samt ordination och anpassning av ortoser. Initialt kan det vara behov av smärtlindrade åtgärder som korttidsanvändning av antiflogistika och analgetika kombinerat med åtgärder som värme och transkutan nervstimulering eller akupunktur.
Effekter av fysisk aktivitetSom framgår ovan är tillväxten av kvarvarande muskelfibrers storlek en effekt av den dagliga relativt sett mycket tunga belastningen på vissa muskler. Det finns således en betydande ”spontan” anpassning till de krav som ställs på individens fysiska aktivitet, där anpassning till kraftutveckling prioriteras före anpassning till uthållighet (15). Vid styrketräning torde den initiala effekten vara en förbättrad neural aktivering. Vid redan mycket stora muskelfibrer är det inte troligt att dessa ökar ytterligare. Eftersom styrkan i olika muskler i en extremitet kan vara olika mycket nedsatt, kan de svagaste musklerna bli begräsande för aktiviteten och de ”bättre” muskelgrupperna drabbas av relativ inaktivitet. Effekten av träning på dessa kommer då att likna den vid inaktiverad ej poliodrabbad muskulatur. Det har diskuterats mycket om skadliga effekter av för hög fysisk aktivitet kan föreligga. Detta kan sannolikt förekomma vid olämplig intensitet och duration av fysisk aktivitet och träning och leda till ökad svaghet och uttröttbarhet, som finns kvar kanske under flera dagar. Upptäcks den i tid torde ”överträningen” vara reversibel och motiverar justering av den fysiska aktiviteten och träningen.
Den allmänna konditionen är ofta nedsatt, till vilket såväl nedsatt muskelstyrka och smärta som allmän inaktivitet kan bidra. Om aktiviteter kan väljas där muskelsvagheten inte är så begränsande kan den cirkulatoriska kapaciteten och konditionen sannolikt höjas och uthålligheten förbättras. I första hand torde träningseffekten vara perifer med bättre aerob anpassning av muskulaturen och bättre verkningsgrad. Av vikt är att rätt individualisera tränings- och aktivitetsprogram.
IndikationerFysisk aktivitet och träning används enbart i sekundärpreventivt syfte. Dock är det inte känt om anpassad träning av patienter med genomgången polio kan förebygga uppkomsten av nya symtom.
Symtombilden vid resttillstånd efter polio medför en ökad risk för inaktivitet med utveckling av allmänna hälsoproblem. Det är av största vikt att varna för inaktivitet vilket kan leda till en förvärrning av symtomen såsom ökad svaghet, smärta och trötthet, men också till mer allmänna ohälsoeffekter, som exempelvis osteoporos och övervikt. Träning för att förebygga detta måste anses som mycket viktigt. Vidare finns indikationer för anpassad träning för att bibehålla och förbättra biomekaniska förhållanden samt för upprätthållandet av en så god konditionsnivå som möjligt.
OrdinationStyrke- och uthållighetsträning Då symtombilden vid resttillstånd efter polio, speciellt med avseende på den nedsatta muskelfunktionen, varierar skall träningsupplägget vara individuellt anpassat och utformat. Det kliniska och funktionella målet bör vara klart uttalat. De sämsta musklerna eller muskelgrupperna bör inte bestämma hela programmet. Försök finna olika vägar för optimal träning av olika muskelgrupper.
Det finns dokumenterat att måttligt svag, >3 enligt 0-5 skalan, poliodrabbad muskulatur är träningsbar (13). Träning med vikter har i ett flertal studier påvisat ökning av styrkan i enskilda muskler. Enbart kroppen som belastning och också lågintensiv träning har även visat sig förbättra den muskulära funktionen (14).
Moment av uthållighetsträning bör förekomma, då den spontana anpassningen verkar prioritera styrka före uthållighet (15).
Tabell 1. Rekommendationer av träning med avseende på poliostatus och styrkenedsättning (16).
Med stabil polio avses ingen subjektiv upplevelse av progredierande muskelsvaghet. Instabil innebär motsatsen, dvs. upplevelse av progredierande muskelsvaghet. Vid instabil polio är det väsentligt att avgöra om det föreligger överutnyttjande eller om det kan vara frågan om inaktivitet.
Träning av andningsmuskulatur påverkad av polio är möjlig. Ökad uthållighet erhölls efter träning en gång/dag i tio veckor med hjälp av apparatur där ett individuellt inandningsmotstånd kunde väljas. Före och efter varje träningstillfälle andades patienten med sin egen ventilator i minst 30 minuter (17).
Allmänna regler: Patientens reaktioner är rättesnöre när det gäller doseringen av träningen. Träningen skall övervakas mycket noga i början och träningspassen bör vara kortare initialt. Hellre flera korta träningspass än ett långt. Smärta eller trötthet längre tid (24 timmar eller mer) efter träning indikerar en lägre belastning nästa gång. Ansträngningsskala (18) kan med fördel användas, där en given gräns sätts som inte bör överskridas när patienten tränar.
Personer med polio behöver längre tid för återhämtning i muskulaturen efter ansträngning jämfört med personer med normal muskulatur, varför för vissa en träningsfrekvens på över två ggr/vecka inte kan anses lämplig. Eccentrisk styrketräning kan inte rekommenderas, då belastningen blir större än vid koncentrisk träning vilket kan öka risken för överbelastningssymtom. KonditionsträningHos personer med god kraft i stora muskelgrupper är konditionsträning möjlig. Träningsprincipen följer de gängse med en belastning av 60-80 procent av maximal syreupptagningsförmåga (VO2 max) - maximal hjärtfrekvensökning - , totalt minst 30 minuter, vanligtvis två ggr/vecka.
Om inte tillräckligt med kraft finns i de stora muskelgrupperna kan effekt fås via perifer muskelträning, innebärande lågintensiv träning med många repetitioner. Rekommenderade träningsformerNedan följer en beskrivning av lämpliga träningsformer samt angivelse om vetenskaplig evidens finns. I Tabell 2 ges exempel på rapporterade vetenskapliga studier.
Tabell 2. Träningsformer med rapporterad effekt.
*max HR = Maximal hjärtfrekvens **RM = Repetitionsmaximum: 1 RM motsvarar den största belastningen som kan lyftas genom hela rörelsebanan endast en gång.
Referens 20 och 21 är studier med randomiserad kontrollgrupp, 19 är studie med kontrollgrupp. Övriga studier har inte någon kontrollgrupp.
Bassängträning: Träning bör helst ske i uppvärmd bassäng, gärna i grupp. Avlastningen av kroppstyngden ger minskad belastning på muskler och leder. Vattnet ger ett mjukt rörelsemotstånd och möjligheten att variera och dosera träningen är stora. Många muskelgrupper tränas och vattnet gör det lättare att erhålla en individuell anpassning. Vetenskapligt finns visat att smärtupplevelsen minskar samt att hjärtfrekvensen sänks vid submaximalt arbete (19).
Cykling på motionscykel: Mest lämpligt för de med god kraft i nedre extremiteterna. Konditionseffekt finns visad (20). Cykling utomhus kan enbart rekommenderas till de med mycket god muskelfunktion. Bra balans krävs och risken för fall vid av- och påstigning finns då muskelfunktionen är nedsatt. Cykling i uppförsbackar avrådes ifrån.
Lättjympa: Träning i grupp med anpassade rörelser i huvudsak sittande och i liggande. En studie har visat på förbättrad aerob kapacitet och ökad styrka i vissa muskelgrupper (14).
Simning: Träning i bassäng med normal uppvärmning är lämpligt för de med god muskelfunktion och som kan simma med god förmåga. Inga studier finns redovisade.
Stavgång: Stavarna avlastar nedre extremiteterna, vilket är positivt. Säkrare än vanlig gång, men kräver god funktion i övre extremiteterna så att inte överbelastningsskador uppstår. Inga studier finns redovisade.
Träning med redskap: Om träningen är väl anpassad och noga övervakad i början finns inga hinder för träning med redskap. Kan vara bra som hemträning. Studier finns som visar på styrkeförbättringar utan skadliga effekter i muskeln (13, 22, 23 ).
Råd och anvisningar om fysisk aktivitet Erfarenhetsmässigt har personer med resttillstånd efter polio en relativt hög aktivitetsnivå (12). Därför bör patientens fysiska aktivitetsvanor gås igenom och diskuteras i samband med uppläggning av träning. Mängden fysisk aktivitet under dagen behöver inte förändras men aktiviteterna kan kanske utföras med lägre intensitet och spridas ut över dagen.
Utifrån patientens mål skall diskussion föras vilka fysiska aktiviteter som är väsentliga för patienten att kunna utföra. Det gäller att spara sina krafter till det som är betydelsefullt och att hitta en balans mellan aktivitet och vila. Rekommendationer om hjälpmedel och energibesparande åtgärder för såväl arbete som fritid är dessutom viktigt. VerkningsmekanismerDå poliomusklerna på grund av kompensatoriska mekanismer redan har förstorade muskelfibrer anses styrkeökning vid träning i huvudsak bero på ökad neural aktivering.
Förbättringar av den aeroba kapaciteten följer samma principer som för andra friska personer som tränar. Hos de med starkt nedsatt muskelfunktion har den perifera adaptationen i musklerna med förbättrad förmåga till syrgasutnyttjande störst betydelse.
Deltagande i bassängträning i grupp innebär regelbunden fysisk aktivitet i perioder om 40 minuter vilket delvis kan förklara den minskade smärtupplevelsen (19). Det har också visat sig att själva deltagande i fysiska aktiviteter kan påverka smärtupplevelsen positivt under och efter aktiviteten.
FunktionstesterI de fall då behov finns bör en gängse hälsoundersökning utföras för att utesluta hjärt- kärlsjukdom och andra relevanta sjukdomar.
Funktionella test för bedömning av muskelfunktion, exempelvis olika förflyttningar som uppresning från olika höjder.
Muskelstyrketest. Grov uppskattning av muskelfunktionen kan göras med 0-5 skala, vid bedömning av svag muskulatur (grad 3 och därunder). Myometer kan användas för kliniskt bruk om mer objektiv registrering är önskvärd. Finns tillgång till dynamometer för mätning av isometrisk och isokinetisk muskelstyrka bör den användas vid träningens start och vid lämplig tidpunkt senare.
Gångtest 30 m, självvald respektive maximal hastighet. Tid och antal steg registreras. Om muskelfunktionen är betydligt nedsatt i nedre extremiteterna och gånghastigheten låg, <1,5m/sek. i maximal hastighet, föreligger risk för snabb reducering av gånghastigheten om ytterligare nedsättning av muskelfunktionen inträffar.
Standardiserat maximalt eller submaximalt cykeltest, om patientens muskelfunktion tillåter det och med EKG-registrering om kardiovaskulär problematik föreligger.
Spirometri för bedömning av andningsfunktion. Andningsmuskulaturen kan ha varit drabbade av polio utan att patienten vet om det.
Smärtteckning och VAS för att få en uppfattning om smärtkaraktär, utbredning och upplevd intensitet. Smärtteckningen kan ge en bra indikation om överutnyttjande av muskulatur föreligger.
Olika frågeformulär för skattning av livskvalitet och upplevd hälsa. Något sjukdomsspecifikt instrument finns inte utvecklat men Nottingham Health Profile (NHP) är ett instrument som använts (19). Instrumentet har en tydlig fysisk profil och kan därför passa bra för denna grupp av patienter.
Kontraindikationer och risker Det finns ingen principiell kontraindikation mot rätt doserad fysisk aktivitet. Av vikt är att ha god kunskap om utbredning och grad av polioförändringar och om tecken på överutnyttjande av muskulatur föreligger. Aktiviteten bör ej ge ökad eller ny smärta. Risken för bestående funktionsnedsättning efter överbelastning torde vara ringa och finns inte dokumenterad. Osteoporos kan förekomma och risken för fallolyckor måste då beaktas vid råd om fysisk aktivitet. Vid kraftigt nedsatt andningskapacitet kan andningsmuskeltrötthet befaras efter för kraftig ansträngning. Eftersom en del av personerna med resttillstånd efter polio är i en ålder där även hjärtsjukdomar och högt blodtryck kan förekomma skall detta beaktas vid dosering av den fysiska aktiviteten.
Mejla Dina synpunkter på detta kapitel till Agneta Ståhle, redaktör för FYSS.
Referenser
|